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怎么样判断进行性肌营养....

女  |  10 2016-05-09 有1个回复

问题描述:患者性别:女 患者年龄:10
病情及目的:
怎么样判断进行性肌营养不良属于什么类型呢.无法独立完成起立动作,走路是左右摇晃,易摔交
本次发病及持续的时间:婴儿期至今
病史:

辅助检查:
肌肉活检,肌电图等

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黄远航
已帮助网友:2022

2016-05-09

常见临床类型:
1.Duchenne型:又称严重型或假肥大型,是儿童最常见的一类肌病,性联隐性遗传,男孩发病,缓慢起病,无力常自双下肢近端开始,表现为跑步困难,易跌倒,跌倒后起立困难,随着病程的进展,出现四肢近端肌肉、肩胛带肌和骨盆肌肉萎缩,站立时腰椎过度前突,行走时呈“鸭步”步态,
2.Becker型:又称良性型,性联隐性遗传,发病年龄多为5~20岁,首发症状是骨盆带肌及股肌无力,常有腓肠肌假性肥大,5~10年后出现肩胛带肌及上臂肌无力,
3.肢带型:又称Erb型,为常染色体隐性遗传,发病年龄常在10~30岁间,多首先出现骨盆带肌或肩胛带肌无力,表现为上楼困难或举臂不能过肩,病程较缓慢,多无假性肥大,
4.面肩肱型:又称Landouzy-Dejerine型,常染色体显性遗传,通常在青春期起病,首先影响面部和肩胛带肌,早期面肌受累仅表现为眼睑闭合无力,典型病例呈特殊的“肌病面容”,上睑稍下垂,额纹和鼻唇沟消失,口眼闭合无力,表情肌运动微弱或丧失,因口轮匝肌假性肥大而出现口唇增厚微噘,常见垂肩和翼状肩胛,晚期可累及躯干和骨盆带肌,