苯丙酮尿症吃什么饮食?
问题描述：病人23岁,我一个朋友妹得了苯丙酮尿症,从小到大一直在治疗,目前情况还可以,但是现在她想要孩子且已经是妊辰期间,十万火急该让她吃什么食物对她和孩子都有好处,苯丙酮尿症吃什么饮食?
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王国俊
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2019-12-04
这种病是常染色体隐性遗传的代谢类疾病,不能吃含有苯丙氨酸量很高的食物,凡蛋白质高的食物苯丙氨酸均较高,所以肉蛋奶豆类不吃或极少量吃,经过一段时间后,根据化验苯丙氨酸的结果进行调整,一般苯丙酮尿症,属于罕见病,患者需要终身饮食控制,长大后也就习惯了,苯丙酮尿症,属于罕见病,是一种先天性代谢性疾病,是由于染色体突变造成肝脏内苯丙氨酸羟化酶缺陷,引起苯丙氨酸代谢障碍,目前没有特效药物治疗,低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗经典型PKU的惟一方法,治疗的目的是预防脑损伤,务必要注意饮食和坚持
王淼
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2019-12-04
苯丙酮尿症,属于罕见病,是先天代谢性疾病的一种,出生时患儿正常,随着进奶以后,一般在3—6个月时,即可出现特征,1岁时特征明显.诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法.开始治疗的年龄愈小,效果愈好.由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类,蔬菜,水果等低蛋白食物为主.苯丙氨酸需要量,2个月以内约需50—70mg/（kg.d）3—6个月约40mg/（kg.d）,2岁均约为25—30mg/（kg.d）,4岁以上约10—30mg/（kg..d）,以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12—0.6毫米ol/L（2—10mg/dl）为宜.饮食控制至少需持续到青春期以后.